水脑症-脑脊液循环障碍

(A)29.水脑症（hydrocephalus）最常見的原因为： (A)先天性大脑导水管狭窄 (B)母亲怀孕时酗酒 (C)脑脊髓液分泌过多 (D)母亲怀孕时服用抗癫痫药物 。(99.2医师高考)

1知识  2理解  3应用  4分析                              Langman12th p.311,122 Moore7th p.878

Keywords: hydrocephalus, fetal alcohol syndrome (FAS); ventricular system

脑脊髓液循流 (circulation of cerebrospinal fluid)

1.制造：所有(=4个)脑室内脉终丛(choroid plexus)的室管膜细胞(ependymal cells)。

2.循流：左／右侧脑室(室间孔 intervertebral foramen)第三脑室大脑导水管(cerebral aqueduct)第四脑室正中孔(median aperture)、左／右外侧孔(lateral aperture) 蛛网膜下腔＋(脑干、脊髓)中央管

3.排放：颅顶蛛网膜颗粒(arachnoid granulations)上矢状窦

(说明)

1.造成水脑症的原因通常是结构问题，亦即管道阻塞。阻塞位置不外乎：

侧脑室到第三脑室的室间孔

第三脑室到第四脑室的大脑导水管

第四脑室流出到脑外蛛网膜下腔的正中孔、外侧孔(2)

颅顶蛛网膜颗粒排放到矢状窦处

这之中最常见阻塞处出现在大脑导水管，以发育中胎儿来看，可能原因有a.遗传问题，部分基因不表现导致脑干发育异常，造成形态改变，因而压扁导水管造成阻塞；b.母亲受到感染性病原体感染，通过胎盘垂直感染发育中胎儿，造成脑组织先天畸形。像常见”TORCH病原体”(请参见98.1医师国考No.32题)中的弓浆虫(toxoplasmosis)、巨细胞病毒(cytomegalovirus)感染都会造成新生儿水脑症。本题(A)先天性大脑导水管狭窄是最佳选项。

2.脑脊髓液排放是在蛛网膜颗粒处以压力差，CSF由高压力蛛网膜颗粒内流出到低压力的静脉血流中。只要流动路线顺畅、颗粒排放没有阻塞现象，就算脑脊髓液分泌较多也可以顺利排放掉。由水脑症成因来看，阻塞才是主要原因，而非液体制造量多寡，故(C)选项非最佳考虑。

3.母亲酗酒会造成胎儿酒精症状群(fetal alcohol syndrome; FAS)的永远性影响，终其一生都不会改善。酒精对胎儿发育的伤害是广泛性的，主要是神经系统的智能障碍(intellectual disability)，造成终生学习困难，语言、社会和运动技能迟缓。此外，酒精亦会造成身体构造伤害如小头症(microcephaly)、面部形态异常(唇人中裂变短)、心脏缺陷。所以酒精对胎儿影响以神经系统最明显，但以功能性影响为主，因此(B)选项可能不若有若(A)为佳。

4.抗癫痫药物主要是藉由阻断钠、钙离子通道或是打开氯离子通道来降低过度放电的神经元。孕妇如果癫痫发作，可能会导致胎儿心跳变慢、缺氧及乳酸中毒，严重时可同时造成胎儿及母亲死亡，故怀孕母亲仍建议持续服用抗癫痫药物。至于药物对胎儿发育影响，出现畸形机率较正常母亲高2-3倍，且依药物不同可能对胎儿四肢发育或是循环系统功能产生不良影响。至于母亲癫痫本身对胎儿的影响主要集中于神经系统发育如脑性麻痹、智能发展迟滞和抽搐。整体来看，抗癫痫药物似不会造成胎儿水脑症，因此(D)选项可不考虑。